Rabdomiosarcoma alveolar con metástasis cardíaca en un paciente pediátrico / Alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient

El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica. Puede afectar cualquier localización anatómica. El subtipo histológico alveolar suele causar lesiones en las extremidades en niños de mayor edad. Los sitios metástasicos más frecuentes son el pulmón, la médula ósea, el hueso y los ganglios linfáticos. Describimos el caso de un paciente con rabdomiosarcoma alveolar (RA) con metástasis cardíaca, una presentación poco frecuente de la patología.

Rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue tumor in pediatric age. It can affect any anatomical location. Alveolar histological subtype usually presents lesions on the extremities in older children. The most common metastatic sites are the lung, bone marrow, bone and lymph node. We describe a case of alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient, a rare presentation of the pathology.

Formación de estudiantes de Medicina como tutores pares en aprendizaje basado en problemas / Training medical students as tutors via peer instructionin problem-based learning

Introducción: El aprendizaje basado en problemas es una estrategia educativa que se fortalece con tutores pares. La dificultad para contar con docentes interesados en ser tutores y con tiempo disponible, motivó a crear un programa de tutoría de pares en aprendizaje, basado en problemas en la Escuela de Medicina de la Universidad Austral de Chile. Objetivo: Difundir el programa de formación de estudiantes tutores en aprendizaje basado en problemas para implementarlo en otras universidades en las carreras que lo requieran. Métodos: Se describió el plan de formación de tutores pares en aprendizaje basado en problemas. Los estudiantes de cursos superiores fueron seleccionados según sus méritos académicos y asistieron a talleres de capacitación centrados en el manejo de la tutoría y el fortalecimiento de las competencias genéricas. Durante el aprendizaje basado en problemas se hicieron un seguimiento permanente y reuniones formales con los tutores. Al finalizar, se aplicaron encuestas de opinión para evaluar el desempeño de los alumnos, y cada tutor recibió un pequeño reconocimiento económico y créditos en horas de ayudantía. Resultados: Este programa generó un alto interés entre los estudiantes, fue bien evaluado y permitió formar a 120 estudiantes como facilitadores en aprendizaje basado en problemas. Las encuestas realizadas a 45 estudiantes y 45 tutores revelaron un alto grado de satisfacción en todos los ámbitos consultados. Conclusiones: Los tutores pares son la mejor manera de trabajar el aprendizaje basado en problemas. Estos requieren de una capacitación previa para contar con las herramientas necesarias de su rol de facilitadores, así como seguimiento, evaluación y apoyo permanente(AU)

Introduction: Problem-based learning is an educational strategy which may be strengthened by peer tutoring. The difficulty to engage teachers interested in being tutors and the scarcity of available time led to the development of a problem-based peer tutoring learning program at the Medical School of the Austral University of Chile. Objective: Disseminate information about the problem-based learning student tutor training program so as to implement it at other universities in the majors requiring it. Methods: A description was made of the problem-based learning peer tutor training program. Students selected from higher courses according to their academic merits attended training workshops dealing with tutoring management and the strengthening of generic competences. Problem-based learning sessions included permanent follow-up and formal meetings with tutors. At the end, opinion surveys were applied to evaluate the performance of students, and each tutor received a small economic incentive and credits in teaching assistance hours. Results: Students were highly motivated by the program, which was evaluated as satisfactory and made it possible to train 120 students as problem-based learning facilitators. The surveys applied to 45 students and 45 tutors revealed a high level of satisfaction in all the areas consulted. Conclusions: Peer tutoring is the best way to conduct problem-based learning. Tutors require previous training so they have the tools required by their role as facilitators, as well as permanent follow-up, evaluation and support(AU)

Series de Pediatría Garrahan. El niño y las infecciones / Garrahan Pediatrics Series. The child and the infections

Las consultas pediátricas por temas infectológicos son frecuentes y relevantes durante toda la infancia, desde la etapa neonatal hasta la adolescencia. En este nuevo volumen de las Series Garrahan: El ñino y las infecciones, se han seleccionado temas específicos, sobre la base de la actualización del conocimiento, los cambios epidemiológicos y de las conductas clínicas ocurridos en los últimos años y la necesidad del manejo adecuado de estas afecciones, ya sea ambulatorio o durante la internación. Entre sus aspectos sobresalientes se incluyen: El estudio de temas destacados como el abordaje del niño febril; las infecciones de piel y partes blandas, incluidas las asociadas con mordeduras; las infecciones en el recién nacido; las infecciones respiratorias bajas, incluida la tuberculosis; y las infecciones osteoarticulares, del sistema nervioso central e intraabdominales. La inclusión de un capítulo especial sobre la prevención de infecciones para ayudar a reducir su incidencia. El enfoque práctico, con discusión de casos clínicos y definición de conductas, y ubicando al pediatra en un papel central como coordinador de la atención interdisciplinaria. Aspectos clave y lecturas recomendadas en el cierre de cada capítulo. Una obra actualizada que aporta información científica y la experiencia de los profesionales del Hospital Garrahan, dedicada a todos los miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños dondequiera que trabajen al servicio de la salud infantil

Series de Pediatría Garrahan. El niño con trastornos renales y de las vías urinarias / Garrahan Pediatrics Series. The child with renal and urinary tract disorders

Las consultas pediátricas por enfermedad renal o de las vías urinarias son frecuentes e incluyen una amplia variedad diagnóstica que desafía al pediatra en su abordaje, la detección de riesgos en el corto y largo plazo, la derivación oportuna al especialista y el seguimiento de las condiciones que generaron cronicidad. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan se han reunido prestigiosos pediatras y nefrólogos infantiles para actualizar y trasnmitir el manejo integral de algunas de las patologías de mayor prevalencia e impacto, muchas de las cuales causan morbilidad alejada y requieren equipos multidisciplinarios que aseguren una transición en el cuidado del niño, el adolescente y el adulto. Entre sus caracterísitcas se destacan: El estudio detallado de patologías clínicas como las infecciones urinarias, la lesión renal aguda, el síndrome nefrótico, la enfermedad renal progresiva, las terapias de reemplazo renal y la hypertensión arterial. El desarrollo de casos clínicos con las secuencias habituales en el transcurso habitual de las enfermedades que permite destacar las presentaciones clínicas, las alternativas diagnósticas y terapéuticas, así como las posibilidades evolutivas. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas y, además, el material complementario disponible en el sitio web. El objetivo es compartir la modalidad de trabajo del hospital, con base en el rol central del pediatra como coordinador de la atención interdisciplinaria en cada una de sus etapas. Una obra actualizada y práctica que aporta información científica y experiencia de los profesionales de una institución de prestigio, de granutilidad para todos aquellos miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños, dondequiera que trabajen al servivio de la salud infantil.

Series de Pediatría Garrahan. El niño con trastornos del neurodesarrollo / Garrahan Pediatrics Series. The child with neurodevelopmental disorders

La infancia es una etapa vital clave, ya que en ella se forman los cimientos que luego determinarán el desarrollo físico y mental de las personas. Por eso, brindar las herramientas necesarias para satisfacer las necesidades y los derechos del niño es fundamental para garantizar la inclusión y la igualdad de oportunidades de todos. El desarrollo del niño conlleva cambios biológicos, psicológicos y emocionales que ocurren desde el nacimiento hasta la adolescencia, a medida que el individuo pasa de la dependencia al aumento de la autonomía. La frecuencia de los trastornos del neurodesarrollo es importante y creciente y el pediatra desempeña un papel crucial en su detección oportuna, asesoría a las familias y estrategias de manejo o derivación para asegurar las mejores posibilidades de prevención y asistencia. Asimismo, la elevada morbilidad pediátrica asociada al concepto de enfermedad crónica requiere una actitud diagnóstica anticipatoria de la disfunción neurocognitiva y madurativa a la que están expuestos estos niños. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan destacados profesionales estudian la temática del desarrollo desde un abordaje interdisciplinario centrado en el rol del pediatra. Entre sus características se destacan: Presentación mediante casos y ejemplos de la práctica clínica de los trastornos más frecuentes del desarrollo infantil estructurados según las diferentes etapas de lactante, preescolar y escolar, así como el abordaje de la discapacidad intelectual, el impacto de la enfermedad crónica en el aprendizaje y los marcos normativos en educación. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas, además del material complementario disponible en el sitio web. Una obra sólida y práctica, que transmite la experiencia de los profesionales del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P Garrahan, dedicada a los pediatras, dondequiera que trabajen al servicio de la salud de los niños.

Oiigen anomalo de la arteria coronaiia derecha de la arteiia pulmonar en un lactante con soplo cardiaco: A proposito de un caso / Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery in an infant with a heart murmur: Case report

El origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar es una entidad rara con una incidencia del 0,002 % y potencialmente grave, que puede causar muerte súbita. El diagnóstico frecuentemente es incidental, secundario a evaluaciones por soplos cardíacos a diferencia del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar, reconocido por presentar isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca. Se reporta el caso de una niña de 6 meses evaluada por un soplo y derivada por sospecha de fístula coronaria. La evaluación mediante ecocardiograma doppler color, cateterismo cardíaco y angiotomografía mostró la presencia de una comunicación interauricular ostium secundum pequeña y origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar. A los 11 meses, se realizó una cirugía de reimplante de la arteria coronaria derecha en la arteria aorta y el cierre de la comunicación interauricular.

The anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) is a rare entity that has an incidence of 0.002 % and can potentially cause sudden death. Unlike to the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), usually presented with myocardial ischemia and heart failure; the diagnosis of ARCAPA is often incidental during evaluation of a heart murmur. We report a case of a 6 months old female patient referred to us with a cardiac murmur and a suspicion of coronary fistula. For a proper diagnostic assessment an echocardiogram, a computed tomography angiography and a cardiac catheterization were requested. A small ostium secundum-type atrial septal defect (ASD) and an ARCAPA were revealed. At 11 months old, the patient was scheduled for corrective cardiovascular surgery. The aim of this report is to describe a low incidence and potentially fatal disease.

Series de Pediatría Garrahan. El niño con problemas de la vía aérea superior / Garrahan Pediatrics Series. The child with upper airway problems

Las enfermedades de la vía aérea superior en la infancia constituyen la causa más frecuente de consulta al pediatra y abarcan una diversidad de trastornos cuyo abordaje preciso y oportuno es fundamental. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan: El niño con problemas de la vía aérea superior se han reunido pediatras con amplia experiencia en el área ambulatoria del Hospital y prestigiosos especialistas en otorrinolaringología pediátrica para resumir y actualizar las claves en el manejo integral de esta problemática. Entre sus características se destacan: El estudio detallado de las patologías clínicas más frecuentes, como otitis media aguda, rinosinusitis, estridor, tos crónica, hipoacusia y faringoamigdalitis, y de las indicaciones de amigdalectomía o adenoidectomía. El abordaje, a través de casos clínicos y de manera dinámica, con la secuencia de presentación clínica, los estudios de diagnósticos, el tratamiento y la evolución de los niños con estas patologías y sus complicaciones. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas y, además, material complementario como videos o descripción de procedimientos disponibles en el sitio web. Comparte y transmite una modalidad de trabajo propia del hospital, con base en el rol central del pediatra como coordinador de la atención interdisciplinaria en el marco de su tarea cotidiana junto a los niños y sus familias. Una obra actualizada y práctica que aporta información científica y experiencia de los profesionales de una institución de prestigio. Este tomo y las Series de Pediatría, en su conjunto, serán de gran utilidad para todos aquellos miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños, dondequiera que trabajen al servicio de la salud infantil.

Tratamiento endovascular en arteritis de Takayasu: Presentación de un caso clínico / Endovascular intervention in Takayasu Arteritis: Case report

Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

Presentación clínica y evolución del isomerismo derecho / Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Introducción: El dextroisomerismo es una de las formas más complejas de cardiopatías congénitas. Los avances en el tratamiento médico y en los procedimientos quirúrgicos de los últimos años han permitido encarar el manejo de estos pacientes, no obstante lo cual el pronóstico sigue siendo incierto o poco satisfactorio. Objetivo: Comunicar las características clínicas, conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos: Estudio de diseño de cohorte retrospectivo realizado en el Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Entre 1997 y 2011 se identificaron 72 pacientes con una mediana de seguimiento de 5,1 años (rango 1-26 años). Resultados: En el 91,7% la presentación fue neonatal, 66 pacientes con cianosis y 6 con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron válvula AV común (n = 56), obstrucción pulmonar (n = 67), conexión ventriculoarterial discordante (n = 44) y tipo doble salida (n = 27), aurícula única (n = 25), vena cava superior bilateral sin innominada (n = 30), anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP) (n = 43), asplenia (n = 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en 11 pacientes. Al 76,38% se les indicó tratamiento quirúrgico, el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa en 14 pacientes, Glenn en 17, bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP) en 23 y cirugía tipo ventrículo uno y medio en 1 paciente. La mortalidad global fue del 39,45% (n = 28); para los diferentes procedimientos paliativos fue del 29%, para el estadio de Glenn del 29% y para el BPVP, del 21,76%. En el análisis univariado, la mortalidad asociada con ARVP infradiafragmática fue significativa (p = 0,02). Para el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el Glenn bilateral (p = 0,04), mientras que para el BPVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares 3 pacientes, colaterales aortopulmonares 4 pacientes y progresión a insuficiencia AV grave 2 pacientes. Conclusiones: En la mayoría, la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis. En el dextroisomerismo, la fisiología univentricular es predominante. Se detectó un 15% de anomalías extracardíacas. La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada con ARVP infradiafragmática. En el estadio de Glenn, la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral. Solamente un tercio de los pacientes pudieron alcanzar el estadio de BPVP. Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en los estadios de Glenn y BPVP son frecuentes.

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medical treatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosis remains uncertain or unsatisfactory. Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism in our hospital population. Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Between 1997 and 2011, 72 patients with median followup of 5.1 years (1 and 26 years) were identified. Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure. The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterial discordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava without innominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53). Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Cardiovascular surgery was indicated in 76.38% of cases: The maximum stage achieved was palliative surgery in 14 patients, Glenn procedure in 17 patients, subpulmonary ventricular bypass (PVBP) in 23 patients and one and a half ventricular correction in 1 patient. Overall mortality was 39.45% (n=28). Mortality for the different palliative procedures was 29%, for the Glenn stage, 29% and for PVBP, 21.76%. In the univariate analysis, a significant association was found between mortality and infradiaphragmatic APVR (p=0.02). Glenn stage mortality was related to bilateral Glenn procedure (p=0.04), whereas no related cause was identified for PVBP. In the univentricular stages of surgery, 3 patients developed pulmonary vein stenosis, 4 patients developed aortopulmonary collaterals, and 2 patients progressed to AV regurgitation. Conclusions: The majority of cases presented in the neonatal period and with cyanosis characteristics. In right isomerism, univentricular physiology is predominant. Extracardiac anomalies were detected in 15% of cases. Mortality of non-surgical and palliative procedure cases was associated with infradiaphragmatic APVR. Glenn stage mortality was related to bilateral procedures. Only one third of patients could reach PVBP. Events in Glenn and PVBP midterm follow-up are frequent.

Programa nacional de cardiopatías congénitas: diseños, implementación y resultados a mediano plazo / National program of congenital heart diseases: design, implementation and midterm results

El Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas se diseñó e implementó sobre la base de redes, teniendo en cuenta la categorización de las instituciones participantes según estándares internacionales, la oferta derecursos humanos y el pago por desempeño. La cultura evaluativa aplicada ha sido un desafío para mejorar estrategias con el fin de perfeccionar el Programa. En los resultados a mediano plazo se describen los primeros indicadores epidemiológicos que marcan los pasos a seguir para una evolución continua.

Evaluación del impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas / An assessment of impact of early diagnosis of congenital heart diseases

Introducción. Las cardiopatías congénitas son los defectos congénitos graves más frecuentes y una de las tres principales causas de mortalidad prenatal y perinatal. Estudios previos han demostrado que el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas puede afectar significativamente el pronóstico de estos pacientes. El objetivo principal de este estudio fue evaluar el impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas graves sobre la mortalidad global y quirúrgica y la mortalidad previa a la intervención. Como objetivos secundarios se evaluó el impacto del diagnóstico precoz sobre el tiempo de internación y los costos hospitalarios. Población, material y métodos. Ochenta y seis recién nacidos con diagnóstico de cardiopatías congénitas graves, internados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatológicos (UCIN), entre mayo de 1998 y octubre de 2000. Estudio de cohorte retrospectivo. Los pacientes se dividieron en dos grupos: I: pacientes nacidos en nuestro hospital (49) y II: pacientes derivados de otros centros (37). Las variables consideradas fueron diagnóstico precoz de cardiopatías congénitas, mortalidad previa a la intervención, mortalidad quirúrgica, mortalidad global, edad al momento de la intervención, tiempo de internación y costos totales de internación. Resultados. Todos los recién nacidos del grupo I tuvieron diagnóstico precoz de cardiopatía congénita grave y recibieron tratamiento inmediato. En 7 de los neonatos del grupo I, el diagnóstico prenatal permitió planear el parto en nuestro hospital. De los niños del grupo II, ninguno tuvo diagnóstico precoz; el 13 por ciento falleció antes de poder recibir alguna modalidad terapéutica. No hubo diferencias entre el tipo y la gravedad de las cardiopatías congénitas encontradas en cada grupo.

Evaluación de la patología cardiovascular extracardíaca mediante resonancia magnética en la edad pediátrica / Cardiac magnetic resonance in the evaluation of pediatric extracardiac vascular pathology

Objetivo: Estudiar la capacidad de la resonancia magnética cardíaca (RMC) como herramienta diagnóstica en la patología cardiovascular extracardíaca y su impacto sobre el tratamiento. Material y métodos: Entre agosto de 1999 y diciembre de 2001, en 33 pacientes, X: 15 m (15 días-17,9 años) se evaluaron con un equipo Siemens Vision System 1.5T: a) enfermedad aórtica: 16 pacientes, b) evaluación del retorno venoso: 10 pacientes, c) evaluación de la arteria pulmonar: 7 pacientes. Resultados: a) En los 13 pacientes con coartación de la aorta (CoAo) se evaluó circulación colateral: suficiente: 4 pacientes, operados; insuficiente: 9 (6 fueron a angioplastia y 3 a cirugía). En 2 pacientes se confirmó anillo vascular, operados, y en 1 paciente aorta ascendente dilatada. b) En 4 pacientes poscirugía de anomalía total del retorno venoso (ATRV) con sospecha de estenosis de venas pulmonares se definió la anatomía; uno fue reoperado. En 2 pacientes, ni el eco ni el cateterismo visualizaron conexión de las venas: en uno cor triatriatum derecho y en el otro ATRV en AD. En un paciente se confirmó ARV parcial en AD, operado; en otro estenosis de la vena pulmonar y en 2 pacientes, estenosis de la vena cava inferior. c) En 5 pacientes se realizó previo a cirugía correctora: (3 pacientes tetralogía de Fallot, uno cerclaje y otro estenosis pulmonar). Dos pacientes con estenosis de ramas fueron enviados a colocación de stent. Conclusiones: 1. Las colaterales en pacientes con CoAo pueden evaluarse se manera confiable por RMC. 2. La RMC es un buen método para delimitar la anatomía de las venas pulmonares. 3. La visualización de arteria pulmonar por RMC previo a cirugía brinda información anatómica similar al cateterismo.

Miocardiopatía restrictiva en pediatría: hallazgos clínicos, hemodinámicos y evolución / Restrictive cardiomyopathy in pediatric patients

La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita

Resultados quirúrgicos en coartación de la aorta con anastomosis términoterminal ampliada / Results of surgical approach in aortic coarctation with extended end to end anastomosis

Introducción: La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus. Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos en la corrección de distintas variedades de CoAo con anastomosis términoterminal ampliada (ATTA) desde enero de 1989 hasta junio 2001. Se separaron en tres grupos etáreos: grupo I (GI), 32 pacientes RN a 3 meses y 4 kg, grupo II (GII), 19 pacientes mayores de 3 meses a 2,5 años y entre 4 y 12 kg y grupo III (GIII)22 pacientes mayores de 2,5 años y 12 kg. Estaban sintomáticos 42 pacientes (57,5 por ciento) con 23 de ellos en condición crítica. De estos, los primeros 8 pacientes fueron operados directamente en emergencia, pero a partir de 1993 los 15 posteriores previamente fueron estabilizados en la UTI y tratados con protaglandinas E1. En 31 pacientes se corrigió el arco aórtico: 7 con interrupción (IAAo), 17 con hipoplasia severa y 7 con hipoplasia moderada. Veintinueve pacientes (39,7 por ciento) tenían cardiopatía asociada y 18 padecían de desnutrición severa (percentilo <3). Se dilataron con balón 3 estenosis aórticas críticas, se hicieron 15 cerclajes de la arteria pulmonar y 3 correcciones totales con circulación extracorpórea. En 67/73 pacientes (91,8 por ciento) se efectuó un seguimiento superior a 1 mes y hasta un mínimo de 141 meses. La técnica se utilizó en el 96 por ciento del total de CoAo operadas. Resultados: Hubo dos reobstrucciones (2,7 por ciento), una precoz y otra tardía, ambas pertenecientes al GI. Los restantes quedaron libres de obstrucción, incluso los posteriormente fallecidos, con pulso femoral y humeral izquierdo palpable. La sobrevida acumulada fue del 83,48 por ciento y actualmente 57 pacientes llevan una vida normal con seguimiento de 144 meses. La mortalidad quirúrgica fue de 9/73 pacientes (12,3 por ciento), en ningún caso relacionada con la técnica de reparación aórtica. Sin embargo, a partir de 1993, con mejor estabilización prequirúrgica, descendió a 3/49 pacientes (6,1 por ciento). En la coartación aislada fue de 2/44 pacientes (4,5 por ciento), mientras que en la asociada fue de 7/29 pacientes (24 por ciento), en ambas incluídos los casos con malformaciones del arco aórtico, desnutrición severa e intercurrencias infecciosas. RR: 5,31 (1,18-23,8), p= 0,03 (significativa)

Ductus residual silente. Estudio con eco doppler color / Silent and residual patent doctus arteriosus. The use of color doppler ultrasonography

La frecuencia del Ductus Arterioso (DAP) residual luego de su ligadura no está bien establecida. El objetivo de nuestro estudio fue investigar la presencia de DAP aún en ninos sin sospecha clínica. Cien ninos de 3 meses a 11 años de edad (x:9.5 meses) fueron estudiados con DC 1 á días (x:3 días) luego de la ligadura del DAP. En 14 niños (14 por ciento) se detectó shunt residual. En 8 de éstos no se auscultaba soplo ni se visualizó el DAP residual en la imagen ecocardiográfica. En 3 de estos 8 niños el DAP residual se cerró espontáneamente 2 á 4 meses más tarde; los otros 5 continúan con un mínimo shunt residual por DC. En 6-14 niños se detectó DAP residual significativo; 2 de ellos presentaban soplo contínuo característico y los otros 4 sólo soplo sistólico eyectivo en área pulmonar; el DAP fue visualizado en todos estos pacientes por Eco 2D y confirmado por DC. Tres de ellos fueron reoperados y los otros tres fueron encerrados con "paraguas" en la sala de Hemodinamia. Conclusiones: 1) El DC permitió reconocer la presencia de DAP residual aún en niños sin sospecha clínica. 2) El cierre completo espontáneo tardío es posible en casos de shunt residual pequeño. 3) El DC es importante en el postquirúrgico del DAP para decidir la indicación de profilaxis de endocarditis infecciosa o un nuevo procedimiento terapéutico.